玛伐凯泰是治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病(HCM)的 cardiac myosin 抑制剂，可改善功能容量与症状。因其作用机制及代谢特点，用药全程需严格监测与规范管理，以确保安全有效。
一、心功能监测与剂量调整
1. 用药前评估
启动治疗前须确认左室射血分数(LVEF)≥55%，LVEF<55%者不建议起始用药。育龄女性需确认未妊娠并采取有效避孕。
2. 定期超声监测
治疗期间须定期行超声心动图评估LVEF及Valsalva左室流出道(LVOT)梯度。起始及上调剂量阶段应密切随访，依据LVEF与LVOT梯度决定维持、下调或暂停用药。
3. LVEF下降的处理
若LVEF<50%，应立即中断治疗;待LVEF恢复至≥50%后，按下调一个剂量级别重启。若在最低剂量下仍反复出现LVEF<50%，应永久停药。
4. 合并症期间暂停
出现严重感染、心律失常(如房颤)等可能损害收缩功能的合并症时，应考虑暂停用药，待病情稳定后再评估重启。
二、药物相互作用管理
1. 代谢途径与风险
玛伐凯泰主要经CYP2C19和CYP3A4代谢。抑制这些酶的药物可升高血药浓度，增加心衰风险;诱导剂则可能降低疗效。
2. 禁忌合用
强CYP2C19抑制剂，以及中强效CYP2C19或CYP3A4诱导剂，均禁止与玛伐凯泰合用。
3. 需调整剂量的合用
与弱至中度CYP2C19抑制剂或中强效CYP3A4抑制剂合用时，需下调一个剂量级别并加强监测;短期合用可考虑暂停玛伐凯泰。
4. 负性肌力药物
避免与丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米联合β受体阻滞剂、地尔硫䓬联合β受体阻滞剂等合用。若必须联用其他负性肌力药，应密切监测LVEF。
5. 其他药物
玛伐凯泰可诱导CYP3A4等酶，可能降低部分合用药物的浓度，如某些复方口服避孕药，需加用非激素避孕措施。
三、特殊人群与用药规范
1. 生殖与妊娠
动物研究显示玛伐凯泰具有胚胎-胎儿毒性。育龄女性治疗期间及末次给药后4个月内须采取有效避孕;含炔雌醇和炔诺酮的复方避孕药可使用，其他复方激素避孕药可能失效，需加用屏障避孕。
2. 哺乳与儿童
尚不清楚玛伐凯泰是否进入乳汁，应权衡母乳喂养获益与母亲治疗需求。儿童患者仅适用于体重≥30kg者，<30kg的安全有效性尚未确立。
3. 肝肾功能
轻中度肝损伤无需调整剂量，但暴露量可升高，仍需按算法监测;重度肝损伤影响未知。轻中度肾损伤无需调整剂量。
