玛伐凯泰(Mavacamten)

玛伐凯泰(Mavacamten)的说明书

玛伐凯泰作为心肌肌球蛋白靶向抑制剂，可精准减轻左室流出道梗阻，从根源改善梗阻性肥厚型心肌病症状、提升运动耐量，是该病新型口服一线治疗药物。

适应症

玛伐凯泰用于治疗成人症状性(NYHA心功能分级II-III级)梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)。

药品概况

用法用量

治疗前准备：需通过超声心动图评估左心室射血分数(LVEF)，LVEF<55%者不应开始治疗。育龄女性需确认妊娠试验阴性。需进行CYP2C19基因分型以确定合适剂量；若在分型前开始治疗，应按照慢代谢者剂量给药，直至获得分型结果。

起始剂量与最大剂量

CYP2C19慢代谢者：起始剂量2.5mg每日一次，最大剂量5mg每日一次。

CYP2C19中间、正常、快、超快代谢者：起始剂量5mg每日一次，最大剂量15mg每日一次。

剂量调整依据

根据Valsalva动作下的左心室流出道(LVOT)梯度及LVEF值进行个体化调整。治疗开始后第4、8周评估早期临床反应。维持期：若LVEF≥55%，每6个月评估一次；若LVEF在50%～<55%之间，无论LVOT梯度如何，每3个月评估一次。若任何时候LVEF<50%，应中断治疗至少4周，直至LVEF恢复至≥50%后再评估是否重启。

合并用药调整

与CYP2C19或CYP3A4抑制剂/诱导剂合用时，需根据代谢型调整剂量，禁忌合用强CYP2C19抑制剂+强CYP3A4抑制剂，以及强CYP3A4抑制剂(慢代谢者及未确定型)。具体调整规则复杂，需遵医嘱。

漏服处理

尽快补服，次日按原计划服用下一剂，不得同日内服用两剂。

特殊人群用药

老年患者(≥65岁)

无需调整剂量。

肾功能不全

轻中度(eGFR30～89mL/min/1.73m²)无需调整；重度(eGFR<30mL/min/1.73m²)无研究数据，无推荐剂量。

肝功能不全

轻中度(Child-PughA或B)起始剂量均为2.5mg；重度(Child-PughC)无研究数据，无推荐剂量。

儿童及青少年

<18岁安全性和有效性未建立；<12岁因潜在安全性问题不应使用。

妊娠期

禁用。育龄女性在治疗期间及停药后6个月内必须使用有效避孕措施。

哺乳期

不明确是否经乳汁分泌，治疗期间不应哺乳。

不良反应

非常常见(≥10%)：头晕(17%)、呼吸困难(12%)。

常见(≥1%至<10%)：收缩功能障碍(定义为LVEF<50%，可伴或不伴症状，发生率5%)、晕厥(5%)。

收缩功能障碍说明：临床试验中5%患者出现可逆性LVEF降低(中位45%)，多数无其他临床表现，停药后恢复。

禁忌症

对玛伐凯泰或任何辅料过敏者。

妊娠期或未采取有效避孕措施的育龄女性。

联合使用强CYP3A4抑制剂(用于CYP2C19慢代谢者或未确定代谢型者)。

联合使用强CYP2C19抑制剂与强CYP3A4抑制剂。

注意事项

收缩功能障碍/心力衰竭风险

玛伐凯泰降低LVEF可能导致症状性心衰。治疗期间如出现新发或加重呼吸困难、胸痛、疲劳、心悸、下肢水肿或NT-proBNP升高，应立即评估心功能。合并严重感染、心律失常(如房颤)或行大心脏手术者风险更高。

药物相互作用

CYP2C19和CYP3A4的抑制剂/诱导剂可显著影响玛伐凯泰血药浓度。开始或增加抑制剂剂量可能增加心衰风险；停用或减少抑制剂可能导致疗效下降；开始强诱导剂可能导致疗效下降；停用强诱导剂可能增加心衰风险。建议告知医生所有合并用药(包括非处方药、草药如奥美拉唑、埃索美拉唑等)，避免间歇性使用可能影响血药浓度的产品。葡萄柚汁也应慎用。

胚胎-胎儿毒性

动物研究提示可能致胚胎-胎儿损害，妊娠期禁用。育龄女性治疗前需确认妊娠阴性，治疗期间及停药后6个月需高效避孕。

钠含量

每粒胶囊含钠<1mmol(23mg)，基本“无钠”。

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