马昔腾坦(Macitentan)

马昔腾坦(Macitentan)的说明书

基于关键Ⅲ期SERAPHIN研究及长期真实世界数据，马昔腾坦的疗效与安全性已得到充分验证，其耐受性良好，与安慰剂组的停药率相近。

适应症

成人

用于世界卫生组织功能分级(WHOFC)Ⅱ～Ⅲ级成人肺动脉高压(PAH)患者的长期治疗，可单药使用，也可与其他治疗方案联合应用。

儿童患者(体重≥40kg，年龄<18岁)

用于WHOFCⅡ～Ⅲ级肺动脉高压患儿的长期治疗，可单药或联合其他药物使用。

药品概况

用法用量

本品须由具备肺动脉高压诊疗经验的医师启动治疗并全程监测。

常规剂量

成人及体重≥40kg儿童

推荐剂量：每日1次，每次10mg，每日尽量固定时间服用。

药片应整片吞服，可随餐或空腹服用。

体重<40kg儿童

应选用2.5mg规格的分散片。

剂量按体重计算：

10kg≤体重<20kg：每日1次，每次5mg(2片2.5mg分散片)。

20kg≤体重<40kg：每日1次，每次7.5mg(3片2.5mg分散片)。

体重≥40kg：每日1次，每次10mg(4片2.5mg分散片或1片10mg薄膜衣片，生物等效)。

漏服处理

发现漏服后尽快补服，后续仍按常规时间服药，不可一次服用双倍剂量。

特殊人群用药

老年患者(≥65岁)

无需调整剂量。

肝功能不全

药代动力学数据显示，轻、中、重度肝损伤患者均无需调整剂量；但中重度肝损伤肺动脉高压患者尚无临床使用经验。

重度肝功能不全(伴或不伴肝硬化)或基线转氨酶>3倍正常值上限者禁用；

中度肝功能不全患者不推荐使用。

肾功能不全

根据药代动力学结果无需调整剂量，但重度肾功能不全患者临床经验有限。

透析患者不推荐使用。

用药后低血压及贫血风险升高，需监测血压与血红蛋白。

儿童人群

<2岁儿童的安全性与有效性尚未确立。

2岁≤年龄<18岁：

体重≥40kg：使用10mg薄膜衣片。

体重<40kg：使用2.5mg分散片，按体重给药。

育龄期女性

治疗前需排除妊娠；

应提供避孕指导并确保采取可靠避孕措施；

治疗期间建议每月进行妊娠检测；

停药后至少1个月内应避免怀孕。

哺乳期

尚不明确马西替坦是否经人乳排泄，动物实验显示药物可进入乳汁，哺乳期禁用。

男性生育力

与其他内皮素受体拮抗剂类似，马西替坦可能对精子生成产生不利影响，导致精子数量减少。

不良反应

最常见不良反应(SERAPHIN研究)

鼻咽炎(14%)、头痛(13.6%)、贫血(13.2%)。

按系统器官分类及发生率

感染及侵染类

十分常见：鼻咽炎、支气管炎。

常见：咽炎、流感、尿路感染。

血液及淋巴系统异常

十分常见：贫血、血红蛋白降低。

常见：白细胞减少、血小板减少。

免疫系统异常

少见：过敏反应(如血管性水肿、瘙痒、皮疹)。

神经系统异常

十分常见：头痛。

血管异常

常见：低血压、潮红。

呼吸、胸部及纵隔异常

常见：鼻塞。

肝胆系统异常

常见：转氨酶升高。

生殖系统及乳腺异常

常见：子宫出血增多(包括月经过多、异常子宫出血、经间期出血、子宫/阴道出血、月经频发、周期紊乱)。

全身及给药部位反应

十分常见：水肿、体液潴留。

特定不良反应

低血压：马西替坦10mg组发生率7.0%，安慰剂组4.4%。

水肿/体液潴留：发生率21.9%，安慰剂组20.5%。

实验室指标异常

转氨酶升高(>3倍正常值上限)：马西替坦组3.4%，安慰剂组4.5%。

血红蛋白：较安慰剂平均下降1g/dL；<10g/dL比例为8.7%vs3.4%。

白细胞计数：平均下降0.7×10⁹/L(安慰剂组无变化)。

血小板计数：平均下降17×10⁹/L(安慰剂组下降11×10⁹/L)。

儿童患者(2～18岁)

安全性特征与成人相似，额外不良反应包括：上呼吸道感染(31.9%)、鼻炎(8.3%)、胃肠炎(11.1%)。

<2岁儿童

安全性数据极为有限，安全性与有效性尚未确立。

禁忌症

对马西替坦、大豆或任一辅料过敏者；

妊娠期女性；

未采取可靠避孕措施的育龄期女性；

哺乳期女性；

重度肝功能不全(伴或不伴肝硬化)患者；

基线谷草转氨酶(AST)和/或谷丙转氨酶(ALT)>3倍正常值上限者。

注意事项

肝功能

肺动脉高压本身及内皮素受体拮抗剂均可能导致转氨酶升高。

治疗前需检测肝功能，治疗期间每月监测。

若出现持续、不明原因且具有临床意义的转氨酶升高，尤其合并胆红素>2倍正常值上限或肝损伤症状(如黄疸)时，应停药。

待指标恢复正常且症状消失后，可在肝病科医师评估后考虑重新用药。

血红蛋白

可能出现血红蛋白下降，治疗前及治疗期间需监测；重度贫血患者不推荐使用。

肺静脉闭塞病

若出现肺水肿迹象，应考虑此病可能。

育龄期女性

详见“特殊人群用药”。

药物相互作用

与强效CYP3A4诱导剂合用

避免联用(如利福平、贯叶连翘、卡马西平、苯妥英钠)，以免降低药效。

与强效CYP3A4抑制剂合用

慎用(如伊曲康唑、酮康唑、伏立康唑、克拉霉素、泰利霉素、奈法唑酮、利托那韦、沙奎那韦)。

与中度CYP3A4/CYP2C9双重抑制剂合用

慎用(如氟康唑、胺碘酮)；

中度CYP3A4抑制剂(如环丙沙星、环孢素、地尔硫卓、红霉素、维拉帕米)与中度CYP2C9抑制剂(如咪康唑、胡椒碱)联用时也需谨慎。

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