依利格鲁司(Eliglustat)

依利格鲁司(Eliglustat)的说明书

依利格鲁司(Eliglustat)是一种口服的小分子葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，属于底物减少疗法类药物。2014年8月获得美国FDA批准，2015年1月获得欧洲EMA批准。

适应症

依利格鲁司胶囊是一种葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，适用于经FDA批准的检测确定为CYP2D6广泛代谢者(EM)、中间代谢者(IM)或慢代谢者(PM)的成人1型戈谢病患者的长期治疗。

使用限制：超快代谢者可能无法达到有效治疗浓度；无法确定代谢型(不确定型)的患者不能推荐具体剂量。

药品概况

用法用量

患者选择

需使用FDA批准的检测确定CYP2D6基因型。

推荐剂量(基于代谢型)

EM和IM：每次84mg，每日两次口服。

PM：每次84mg，每日一次口服。

剂量调整(EM和IM)：当合并使用CYP2D6或CYP3A抑制剂时，或存在肝损伤时，需将频率减至每日一次(具体根据抑制剂的强度和肝损伤程度调整，详见禁忌及药物相互作用)。

服用方法：整粒吞服，最好用水送服，不可压碎、溶解或打开胶囊；可与食物同服或空腹服用；避免进食葡萄柚或饮用葡萄柚汁；若漏服，按下次预定时间正常服用，不可加倍剂量。从酶替代疗法换药者，可在末次酶替代治疗24小时后开始服用。

特殊人群用药

妊娠

现有数据不足。动物实验中，大鼠在6倍人用剂量下观察到发育异常，兔在10倍剂量下未见胎儿损害。戈谢病本身可增加流产风险。

哺乳

尚不清楚是否入乳，大鼠实验中乳汁浓度高于血浆，不建议服药期间哺乳。

儿童

安全性和有效性尚未确立。

老年(≥65岁)

临床数据不足，未观察到与年轻患者的差异。

肾功能损害

EM：终末期肾病(eCLcr<15mL/min，无论是否透析)应避免使用；轻中重度(eCLcr≥15mL/min)无需调整。

IM和PM：任何程度的肾功能损害均应避免使用。

肝功能损害

EM：中重度(Child-PughB/C级)及轻度(Child-PughA级)合并强/中度CYP2D6抑制剂者禁用；轻度肝损合并弱CYP2D6抑制剂或任何强度CYP3A抑制剂时，减至每日一次；无上述情况时无需调整。

IM和PM：任何程度的肝损伤均禁用。

不良反应

最常见(发生率≥10%)不良反应包括：疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛、上腹痛。

在初治患者中(与安慰剂对照)，关节痛(45%)、头痛(40%)较常见；在从酶替代疗法转换的患者中(与伊米苷酶对照)，疲劳(14%)、头痛(13%)、恶心(12%)、腹泻(12%)、背痛(12%)、四肢疼痛(11%)、上腹痛(10%)等较常见。

禁忌症

根据代谢型不同，禁止用于以下情况(因可致PR、QTc、QRS间期延长，增加心律失常风险)：

EM：①合并使用强或中度CYP2D6抑制剂的同时，又合并强或中度CYP3A抑制剂；②中重度肝损伤；③轻度肝损伤且合并强或中度CYP2D6抑制剂。

IM：①合并强或中度CYP2D6抑制剂的同时，又合并强或中度CYP3A抑制剂；②单独使用强CYP3A抑制剂；③任何程度的肝损伤。

PM：①合并强CYP3A抑制剂；②任何程度的肝损伤。

注意事项

心脏电生理改变：依利格鲁司血浆浓度显著升高时，可预测延长PR、QTc和QRS间期，增加心律失常风险。禁用于已有心脏病(如心衰、近期心梗、心动过缓、传导阻滞、室性心律失常)、长QT综合征，或合并使用IA类(奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类(胺碘酮、索他洛尔)抗心律失常药的患者。

务必依据代谢型和合并用药进行剂量调整或避免联用。

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