伊米苷酶(Imiglucerase)

伊米苷酶(Imiglucerase)的说明书

伊米苷酶通过补充患者体内缺乏或活性不足的β-葡萄糖脑苷脂酶，促进葡萄糖脑苷脂等鞘糖脂在巨噬细胞中的正常分解，从而减少戈谢细胞在肝脏、脾脏及骨髓等组织中的蓄积，改善肝脾肿大、贫血、血小板减少以及骨骼受累等表现。

适应症

用于治疗成人及儿童1型或3型戈谢病的非中枢神经系统(非CNS) 表现。

药品概况

用法用量

给药方式：静脉输注，须在具备过敏反应(包括过敏性休克)救治能力的医疗环境下，由经验丰富的医护人员监督下进行。

推荐剂量：2.5单位/kg，每周3次至60单位/kg，每2周1次；根据疾病严重程度和治疗目标个体化调整。

输注时间：

体重>20kg：1-2小时；

体重≤20kg：2小时。

剂量调整：

若发生重度过敏反应或输注相关反应(IAR)，立即停用并给予紧急救治(如肾上腺素)。

若发生轻中度反应，可减慢输注速度、暂停输注，并/或给予抗组胺药、解热药或糖皮质激素。

配制与稀释(要点)：

每瓶用10.2mL无菌注射用水复溶，终浓度40单位/mL。

稀释至最终浓度6-30单位/mL，用0.9%氯化钠注射液。

按体重确定终体积(12mL-400mL)，使用带0.2μm低蛋白结合滤器的输液器。

避免剧烈振摇。

特殊人群用药

妊娠期

现有超过500例妊娠暴露数据未发现与药物相关的重大出生缺陷、流产等风险。存在妊娠期戈谢病登记处(联系方式见后)。

妊娠可能加重1型戈谢病症状(如肝脾肿大、血小板减少)，应权衡利弊。

哺乳期

少量伊米苷酶可进入母乳，但未报告婴儿不良反应。应综合考虑母乳喂养益处和母体治疗需求。

儿童

已确立用于治疗儿童(含12岁以下)非CNS表现的1型和3型戈谢病的有效性和安全性(依据成人和儿童研究及观察数据)。

老年

65岁以上1型患者有效性无总体差异；安全性数据未发现新风险，但3型患者数据不足。

不良反应

常见不良反应(临床试验及上市后，成人和儿童)：背痛、寒战、头晕、疲乏、头痛、过敏反应、恶心、发热、呕吐。

其他可能反应：心动过速、发绀、潮红、低血压/高血压、咳嗽、呼吸困难、肺炎、肺动脉高压、腹痛、腹泻、血管性水肿、瘙痒、皮疹、荨麻疹、胸部不适、输注部位灼热/不适/肿胀等(部分为过敏或输注相关反应)。

免疫原性：约15%患者在治疗第一年产生IgG抗体(多在6个月内)；有抗体者过敏风险更高，且清除半衰期延长。

禁忌症

无。

注意事项

过敏反应(包括过敏性休克)：

可在治疗早期或长期治疗后发生。须在具备心肺复苏设备的医疗场所起始治疗。

出现重度过敏反应(如过敏性休克)立即停药并给予肾上腺素等急救；再次用药需谨慎评估风险/获益。

轻中度反应可减慢输注、暂停输注或加用抗组胺药/糖皮质激素。

治疗首年建议定期监测IgG抗体。

输注相关反应(IAR)：

可表现为血管性水肿、瘙痒、皮疹、荨麻疹、胸部不适、寒战、发热、高血压等。

重度IAR停药并急救；轻中度可调整输注速度或对症处理。

告知患者：识别过敏/IAR症状，出现时立即就医。

推荐文章

联系方式

处方药须凭有效处方，并在药师指导下使用。如果想了解药品的价格、购买或其他信息，欢迎随时联系我们！

Email：haiousales@gmail.com

WhatsApp